• Чт. Окт 1st, 2020

Будь здоров!

Если хочешь — будь здоров!

Экстрапирамидная дизартрия

Июл 2, 2020

Экстрапирамидная дизартрия — это расстройство произносительной стороны речи, обусловленное мышечно-тоническими нарушениями и гиперкинезами артикуляционных органов. Характеризуется изменчивым нарушением плавности, внятности, ритмичности и выразительности речи, зависящими от психоэмоционального состояния больного.

Экстрапирамидная дизартрия диагностируется по клиническим данным, верификация основного диагноза требует проведения нейровизуализации, исследования церебральной гемодинамики, анализа ликвора, психологического тестирования. Лечение включает этиопатогенетическую терапию основного заболевания и логопедическую коррекцию.

Общие сведения

Экстрапирамидная (подкорковая) дизартрия связана с дисфункцией экстрапирамидной системы, отвечающей за регуляцию мышечного тонуса, непроизвольных движений, поддержание определённой позы. Поскольку основными структурами этой системы являются подкорковые (базальные) ганглии, в практической неврологии дизартрия получила синонимичное название — подкорковая. Характерным является возникновение речевого расстройства на фоне экстрапирамидных нарушений двигательной сферы. Более распространена дизартрия при гиперкинетическом синдроме. Возраст больных варьируется в широких пределах, гендерные различия в заболеваемости отсутствуют.

Причины

Основная причина речевой дисфункции заключается в поражении подкорковых ганглиев, нарушении их связи со структурами коры головного мозга и спинальными трактами. Повреждающими этиофакторами выступают ишемия, травматические, воспалительные, неопластические процессы. Реже встречаются генетически детерминированные дегенеративные поражения, психогенная дисфункция. Основные этиологические факторы подразделяются на следующие группы:

  • Травматические. Сотрясение, размозжение церебральных тканей при черепно-мозговой травме оказывают непосредственное повреждающее воздействие на подкорковые структуры. Травмирование возможно в результате нейрохирургических вмешательств, у детей — вследствие родовых травм.
  • Инфекционно-воспалительные. Бактериальные, вирусные, грибковые инвазии с проникновением возбудителей в мозговые ткани провоцируют воспалительные изменения и дисфункцию базальных ганглиев. В случае медленных инфекций ЦНС (прогрессирующий краснушный панэнцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит) активация воспалительных процессов в церебральных тканях происходит спустя много лет после перенесённого заболевания (кори, краснухи).
  • Неопластические. Агрессивные внутримозговые опухоли (глиомы, медуллобластомы, метастатические новообразования) вызывают разрушение подкорковых тканей. Доброкачественные неоплазии (астроцитомы, ангиоретикулемы) по мере роста приводят к компрессии базальных структур.
  • Сосудистые. Хроническая ишемия головного мозга потенцирует постепенное нарастание экстрапирамидных расстройств на фоне церебральной гипоксии. Острый ишемический инсульт обуславливает гибель нейронов ишемизированного участка в результате острых метаболических нарушений. Геморрагический инсульт сопровождается образованием внутримозговой гематомы, сдавливающей близлежащие ткани.
  • Токсико-химические. Токсическое поражение базальных структур наблюдается при алкоголизме, отравлении угарным газом, хронических интоксикациях, связанных с профессиональной деятельностью. Экстрапирамидная дисфункция может возникнуть вследствие побочного действия или передозировки отдельных фармпрепаратов (нейролептиков, ингибиторов МАО, психостимуляторов).
  • Наследственные. Подкорковая дизартрия развивается при генетически детерминированных дегенеративных процессах, затрагивающих базальные узлы. Подобная картина обнаруживается при оливопонтоцеребеллярных дегенерациях, болезни Вильсона.
  • Психогенные. Острые и хронические психоэмоциональные перегрузки, стрессовые ситуации способны спровоцировать функциональные нарушения в экстрапирамидной системе, становящиеся причиной гиперкинезов и дизартрии. В отдельных случаях экстрапирамидная дисфункция выявляется при психических расстройствах.

Патогенез

Согласованная работа базальных ганглиев (полосатого тела, чёрной субстанции, хвостатого и красного ядер) обеспечивает регуляцию двигательной сферы и мышечного тонуса. Подкорковая дисфункция приводит к мышечной дистонии, бради- или гиперкинезии. Указанные нарушения затрагивают артикуляционный аппарат (язык, щёки, губы, нёбо, глотку, голосовые связки), что обуславливает возникновение дизартрии. Дистония дыхательной мускулатуры лежит в основе расстройства ритма и глубины дыхания, также участвующего в речевой функции. Неадекватность скорости прохождения воздушной струи через голосовые связки вызывает колебания громкости голоса.

Результатом постоянных неупорядоченных изменений мышечного тонуса является широкое варьирование артикуляционных нарушений, которым характеризуется экстрапирамидная дизартрия. Интенсивное мышечно-тоническое напряжение ведёт к непроизвольному выкрикиванию звуков, падение тонуса — к резкому затруднению принятия и удержания необходимой артикуляционной позы. Речевые сложности усугубляют затрагивающие лицо гиперкинезы.

Классификация

В зависимости от характера поражения подкорковых структур экстрапирамидная дисфункция провоцирует обеднение и замедление произвольных движений (олигобрадикинезии) или возникновение непроизвольных двигательных актов (гиперкинезии). Соответственно, дизартрические проявления носят гипо- или гиперкинетический характер. С учетом данного критерия подкорковая дизартрия разделяется на две основные клинические формы:

  • Ригидная — обнаруживается при синдроме паркинсонизма. Речь лишена интонаций, голос глухой, слабый, артикуляция невнятная. Характерно наличие остановок, повторений (персевераций).
  • Гиперкинетическая — возникает на фоне гиперкинезов (хореи, атетоза, миоклоний, лицевого гемиспазма, тиков). Проявляется периодически усиливающимся затруднением произношения звуков и слов вплоть до полной неспособности к речевой продукции. Возможна непроизвольная вокализация.

Симптомы

Речевая дисфункция отличается многообразием, непостоянством нарушений просодики и фонетической стороны речи. Наблюдается тесная взаимосвязь с психоэмоциональным состоянием пациента. В спокойном состоянии, в ситуации психологического комфорта (общение с близкими в домашней обстановке) больной способен чётко произносить отдельные звуки, слова, фразы.

Психологическое напряжение провоцирует тоническое сокращение артикуляционной мускулатуры и резкое затруднение экспрессивной речи. Отмечается невнятность, смазанность произносимых фраз, гнусавый оттенок голоса. Выраженный тонический спазм сопровождается непроизвольным выкрикиванием заднеязычных звуков «кы», «гы». Расстройство речевого дыхания ведёт к диспросодии — изменению мелодичности, плавности, темпа, интонации. Речь становится монотонной, напряжённой, немодулированной, лишенной эмоционального оттенка.

Экстрапирамидная ригидная дизартрия характеризуется постепенным затуханием речевой продукции, трансформацией фразовой речи в неясное бормотание. Гиперкинетическая форма проявляется насильственными движениями, грубо искажающими речь, иногда — полностью прерывающими её. Непроизвольное сокращение мышц языка, лицевой мускулатуры обуславливают насильственную улыбку, открытие рта, высовывание языка. При гиперкинезах диафрагмы и межрёберных мышц возникают выраженные просодические нарушения, насильственные стоны, крики.

Осложнения

Экстрапирамидная дизартрия резко ограничивает коммуникативные возможности больного. Осознание речевого дефекта вызывает волнение при общении с малознакомыми людьми, в непривычной обстановке, что усугубляет выраженность нарушений. Постоянный психологический дискомфорт вследствие невозможности корректно выразить свои мысли может спровоцировать формирование личностных изменений, развитие невротических расстройств (неврастении, ипохондрии, депрессивного невроза). При отсутствии адекватной логопедической поддержки в детском возрасте осложнением может стать фонетико-фонематическое недоразвитие, задержка речевого развития. У школьников повышен риск дислексии, дисграфии.

Диагностика

Верификация речевого дефекта является важным шагом в определении локализации и характера патологического процесса. Экстрапирамидная дизартрия выступает отдельным синдромом, который зачастую включают в формулировку основного диагноза. С целью уточнения вида дизартрии, диагностики базовой патологии применяют следующие диагностические исследования:

  • Неврологический осмотр. В ходе консультации невролог оценивает мышечную силу, тонус, рефлексы, уровень координации. Выявляется экстрапирамидная симптоматика: дистония, брадикинезия, наличие гиперкинезов.
  • Консультация логопеда. Определяются тонические нарушения артикуляционной мускулатуры, ограничивающие объём и силу участвующих в речеобразовании органов. Дизартрия характеризуется изменчивостью и полиморфностью проявлений.
  • Консультация генетика. Необходима при предположении о наследственном характере патологии. Включает анализ генеалогического древа, ДНК-диагностику.
  • Томография головного мозга. Назначаются для определения морфологического субстрата заболевания. Компьютерная томография более информативна при травматических повреждениях, не рекомендована детям до 12-летнего возраста. МРТ позволяет визуализировать внутримозговые опухоли, зоны ишемии, геморрагии, дегенеративные изменения, воспалительные фокусы.
  • Анализ цереброспинальной жидкости. Забор материала осуществляется в ходе люмбальной пункции. Показанием к исследованию служит предположение об инфекционно-воспалительном характере церебрального поражения.
  • Психологическое тестирование. Проводится психиатром, клиническим психологом, психотерапевтом. Направлено на исключение психических заболеваний, психогенного характера дизартрии, оценку уровня психологического дискомфорта вследствие речевого дефекта.
  • Оценка церебральной гемодинамики. Производится методами дуплексного сканирования, ультразвуковой допплерографии, МР-исследования сосудов. Показана при подозрении на хронические и острые нарушения мозгового кровообращения.

С учетом результатов текущих обследований к диагностике дополнительно привлекаются онколог, нейрохирург, инфекционист, педиатр, терапевт. Патология требует дифференцировки с иными нарушениями речи, психиатрическими расстройствами, передозировкой некоторых фармпрепаратов. В первую очередь экстрапирамидная дизартрия дифференцируется от псевдобульбарной и бульбарной форм, отличающихся стабильностью речевых нарушений, независимостью их выраженности от эмоционального состояния пациента.

Лечение

Успешное устранение речевого дефекта неотрывно связано с эффективной этиопатогенетической терапией и последовательной реабилитацией пациента. Для адаптации больного к сложившимся в связи с заболеванием обстоятельствам жизни, повышения мотивации к лечению может потребоваться участие психолога, психотерапевта. Логопедическая коррекция является составной частью комплексной терапии, включающей три основные составляющие:

  • Этиотропное лечение. По показаниям проводится антибактериальная, антимикотическая, противовирусная терапия, лечение специфических инфекций (туберкулёза, сифилиса). При наличии неоплазии, гематомы, абсцесса рассматривается вопрос их нейрохирургического удаления. При необходимости назначаются препараты, улучшающие церебральный кровоток и реологические свойства крови, осуществляется дезинтоксикация.
  • Терапия экстрапирамидных расстройств. В лечении гиперкинетического синдрома дифференцированно применяются холинолитики, вальпроаты, бензодиазепины, нейролептики, инъекции ботулотоксина. Препаратами выбора при паркинсонизме являются агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО, леводопа. Резистентные к фармакотерапии выраженные гиперкинезы считаются показанием к электростимуляции вентролатерального таламического ядра.
  • Логопедические занятия. Направлены на коррекцию экспрессивной речи: развитие амплитуды и переключаемости артикуляционных движений, нормализацию речевого дыхания, синхронизацию артикуляционных, дыхательных и мимических движений. Проводится дыхательная и артикуляционная гимнастика. Занятие рекомендовано начинать с логопедического массажа.

Прогноз и профилактика

Эффективность логопедической коррекции и общий исход заболевания зависят от причины патологии. Наиболее неблагоприятный прогноз отмечается при злокачественных церебральных неоплазиях и прогрессирующих дегенерациях. В остальных случаях комплексное лечение и регулярные логопедические занятия позволяют ослабить выраженность речевого дефекта. Профилактика направлена на предупреждение факторов, обуславливающих поражение базальных ганглиев: нейроинфекций, травм, онкогенных и токсических воздействий, цереброваскулярной патологии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.