• Вс. Сен 20th, 2020

Будь здоров!

Если хочешь — будь здоров!

Койлонихия

Июн 17, 2020

Койлонихия – разновидность ониходистрофии, при которой ногти, деформируясь, приобретают ложкообразную форму с сохранением цвета и гладкости ногтевой пластинки. Клинически койлонихия делится на две стадии. На начальной стадии заметно лишь небольшое углубление в центре ногтя, на поздней изменяется подногтевое пространство, края ногтя загибаются вверх.

Диагностируют койлонихию с помощью водного теста, обязательна консультация узких специалистов, исключение микоза. На поздней стадии требуется развернутое клинико-лабораторное обследование. Лечение состоит в устранении причины заболевания, коррекции сопутствующей патологии. Наружно используются окклюзивные повязки с противовоспалительными препаратами, витаминно-минеральными комплексами.

Общие сведения

Койлонихия – одна из форм дистрофического изменения ногтевой пластинки, сопровождающаяся её истончением и вогнутой деформацией. Это полиэтиологическое заболевание, которое не вызывает никаких субъективных ощущений и проявляется только эстетическим дефектом ногтевых пластинок. Койлонихия – одна из самых распространённых форм ониходистрофии. Все койлонихии возникают только на чересчур тонкой по сравнению с нормой ногтевой пластинке. Койлонихия не имеет гендерной, возрастной и сезонной составляющей, регистрируется на всех континентах и широтах. Актуальность проблемы связана с нарушением качества жизни пациентов, обусловленном изменениями ногтевых пластинок, а также с редкими случаями койлонихии, которые рассматриваются как фактор риска развития плоскоклеточного рака пищеварительного тракта (синдром Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли).

Причины

У вогнутой деформации ногтевой пластинки множество причин. В современной дерматологии койлонихию предположительно относят к врождённым наследственным ониходистрофиям. Считается, что на фоне генетической предрасположенности койлонихия может развиваться в качестве симптома многих соматических заболеваний. Патогенные триггеры, вызывающие приобретённую койлонихию, могут быть, как экзогенными, так и эндогенными. К экзогенным относят травмы, контакт с химическими веществами, интенсивное ультрафиолетовое излучение, резкие температурные перепады; к эндогенным – инфекции, эндокринные расстройства, анемии и другие соматические патологии. Отдельно выделяют койлонихию в качестве составляющей синдрома Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли, являющегося предтечей плоскоклеточного рака пищевода.

Точный механизм врождённой койлонихии неизвестен, но исследование случаев наследственной койлонихии в нескольких поколениях позволяет рассматривать значительную часть случаев заболевания, как генодерматоз. Вероятно, генные мутации происходят на уровне гена EDA, если койлонихия ассоциирована с эктодермальной дисплазией, или в генах, которые связаны с процессом кератинизации, поскольку общей причиной патологии является изменение толщины ногтя. Известно, что синтез кератинов строго индивидуален для каждого типа эпидермальных клеток. В наследственном варианте койлонихии мутируют в основном гены, отвечающие за синтез двух типов кератинов рогового слоя: К1 и К10. Клетки поверхностного слоя эпидермиса в результате таких мутаций теряют способность усваивать оптимальное количество белка, необходимое для построения нормальной роговой пластинки. В результате ноготь становится тонким, теряет свою привычную прочность, начинает деформироваться с центральной части.

Приобретённые койлонихии развиваются по-другому. Основой патологии в данном случае является нарушение кератинизации – биохимических изменений в кератиноцитах при их миграции на поверхность кожи от пролиферативного базального слоя к ригидному роговому. В структуре эпидермиса все кератиноциты в процессе синтеза кератина объединяются в пары, создавая димеры, отвечающие за состояние разных отделов ногтевой пластинки при формировании сложных полимеров, из которых состоит ноготь. Если в роли патологического триггера-антигена выступает травма, то нарушается синтез кератинов К6, К16, К19, ассоциированных с центральной частью ногтевой пластинки. Повреждённые кератиноциты начинают выработку биологически активных веществ, которые вызывают воспаление в подногтевом пространстве, нарушая трофику дермы и эпидермиса.

В результате замедляются процессы белкового обмена, меняется трофика тканей. Ноготь, имеющий в своём составе несколько роговых пластин, становится однослойным, тонким, подверженным деформации. Если в основе койлонихии лежат инфекции или соматические заболевания, нарушается синтез кератина в кератиноцитах зернистого слоя эпидермиса К2е. Одновременно в подногтевом пространстве возникает воспаление, вызванное цитокинами. Таким образом, с одной стороны растёт тонкий дистрофичный ноготь, а с другой для купирования воспаления и замещения возникшего подногтевого дефекта начинается усиленная пролиферация клеток дермы, активизируются внутриклеточные ферменты. Так возникает ложкообразное вдавление ногтя при койлонихии.

Классификация

Современная практическая дерматология выделяет врождённые койлонихии – ложкообразные ногтевые пластинки, формирующиеся из-за генных мутаций, которые определяют наследственный характер патологии, и приобретенные койлонихии – разновидность ониходистрофий, сформировавшихся у пациентов с течением времени.

В число врожденных койлонихий включают:

  • Кератоз Меледа – врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Чаще всего возникает в результате инцеста. Клинически сочетается с поражением кожи рук и ног, проявляется гиперемией, шелушением, сопровождается атопией и пиодермией.
  • Монилетрикс – наследуемая по аутосомно-доминантному типу чёткообразная атрофия и потеря волос.
  • Синдром сочетанного поражения ногтей и коленной чашечки – мутации гена LMX1B с аутосомно-доминантным наследованием. Сочетается с поражением костей и почек, клинически проявляется дисплазией ногтей и надколенника.
  • Недержание пигмента (болезнь Блоха-Сульцбергера) – редкая наследственная аномалия развития эктодермы, включающая поражения ногтей, кожи, зубов и глаз.
  • Трихотиодистрофия – аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с ломкостью волос и ногтей из-за минимума матричных белков.

Приобретенными койлонихиями являются:

  • Временные койлонихии новорожденных – деформация ногтей из-за их физиологической тонкости. По мере взросления ногти приобретают нормальную форму без терапевтического вмешательства.
  • Койлонихии как симптом хронических соматических заболеваний (инфекции, анемия, патологии щитовидной железы).
  • Койлонихии при симптоме Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли, сопряжённого с плоскоклеточным раком пищевода.

Симптомы

В клиническом течении патологического процесса выделяют две стадии. На ранней стадии койлонихии истончённая ногтевая пластинка становится плоской, в центре появляется небольшая ямка. Цвет и гладкость поверхности ногтя не меняются. Без терапевтического вмешательства процесс переходит в позднюю стадию, которая характеризуется вовлечением подногтевых тканей и дальнейшими дистрофическими изменениями всей ногтевой пластинки, что приводит к хрупкости ногтя, его краевой отслойке и загибанию концов кверху. Ноготь начинает крошиться по краям, по-прежнему имеет телесный цвет и гладкую поверхность с отсутствием шероховатости, однако загнутые концы вогнутой ногтевой пластинки придают ему очень неэстетичный вид, что становится причиной дискомфорта пациентов.

Нарастает подногтевой гиперкератоз, в редких случаях присоединяется околоногтевое шелушение кожи. Локализуется процесс чаще всего на втором и третьем пальцах рук, в редких случаях вовлекаются ногти на ногах. Описаны случаи койлонихии с локализацией только на ногах, сопровождающиеся неудобствами из-за механического раздражения ногтя при надевании носков, чулок. Все клинические проявления койлонихии никогда не сопровождаются субъективными ощущениями. Параллельно обостряются симптомы заболевания, на фоне которого развилась койлонихия, при этом тяжесть основной патологии определяет степень поражения ногтевой пластинки.

Диагностика и лечение

Клинический диагноз ставит дерматолог. Обычно диагностика не вызывает трудностей, основывается на анамнезе и клинических проявлениях. Практически в 100% при подозрении на койлонихию проводят простой водный тест, который заключается в помещении капли воды на поверхность ногтя в его центральной части. Если капля не растекается, диагноз койлонихии считается подтверждённым. На втором этапе диагностики обязательно исключают микотическое поражение ногтевой пластинки с проведением дерматоскопии и микроскопированием соскоба с повреждённого участка ногтя.

При поздней койлонихии осуществляют полное клинико-лабораторное обследование (гипохромная анемия, гормоны щитовидной железы) с обязательной консультацией эндокринолога, кардиолога, гематолога, генетика и онколога. Дифференциальный диагноз койлонихии проводят с псориазом ногтей, онихомикозами, гнёздной плешивостью, гемохроматозом, болезнью Аддисона, болезнью Рейно, красной волчанкой, другими формами ониходистрофий.

Адекватная терапия койлонихии может быть назначена только после установления причины заболевания. Поэтому после полного обследования пациенты обычно проходят лечение у профильного специалиста. Если триггером койлонихии стала травма или контакт с химически патогенным веществом, устраняют эту причину. Наружная терапия сводится к назначению окклюзивных повязок с растворами и кремами, процентная концентрация которых зависит от степени поражения ногтевой пластинки. Используются противовоспалительные препараты, мочевина, витамины, минералы. Схему лечения дерматолог подбирает индивидуально для каждого пациента. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.