• Пт. Дек 4th, 2020

Будь здоров!

Если хочешь — будь здоров!

Заячья губа

Июн 24, 2020

Заячья губа (хейлосхизис) – врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.

Причины

Формирование заячьей губы, также, как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых — дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Диагностика

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда — пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.

Лечение

Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.). Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.

Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.

Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.

Способы коррекции

Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.

Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.

Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.

Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.

После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.